수모세포종 Medulloblastoma 소아에게 발병하는 악성뇌종양

수모세포종 Medulloblastoma이란 무엇인가

수모세포종은 주로 만 18세 이하의 연령대에서 발병하는 뇌종양의 일종입니다. 흔히 암이라는 질병은 염증이나 호르몬 작용 등 신체의 다른 질환에 의해 2차적으로 발병하는 경우가 많은데 수모세포종은 이러한 원인 질환없이 발병하는 원발성 뇌종양입니다. 18세 이하 연령대에서는 주로 소뇌의 막 부분에서 발생하고, 성인은 소뇌 반구에서 주로 발생합니다. 연구결과에 의하면 생존율은 발병 연령에 따라 달라지는데 다음과 같이 발병 연령이 어릴 수록 생존율이 높아지는 것을 볼 수 있습니다.

(1)5세 때 발병할 경우, 누적상대 생존율(cumulative relative survival rate) 60%

(2)10세 때 발병할 경우 누적상대 생존율 52%

(3)20세 대 발병할 경우 누적상대 생존율 32%

하지만 이 질병의 특성상 뇌척수액을 타고 빠른 전이를 보이는데, 이렇게 되면 치료의 난이도는 상당히 올라간다고 합니다.

수모세포종의 증상

초기 증상은 주로 제4뇌실이 종양에 의해 폐쇄되어 두개내부 압력이 높아짐으로 인해 나타나는 2차적 증상들입니다. 그러나 아래에 나열되어 있듯이 이러한 증상들이 소화기 장애나 편두통 증상과 유사해서 이런 질환으로 오진되기도 하여 조기발견을 놓치는 안타까운 경우가 생길 수도 있습니다.

(1)무기력해집니다.

(2)아침에 두통이 생길 수 있습니다.

(3)구토가 일어날 수 있습니다.

위와 같은 초기증상이 있은 후, 1개월에서 5개월 후에 다음과 같은 증상이 이어집니다.

(1)불안정한 걸음걸이

(2)체간운동실조(truncal ataxia) 증상이 나타납니다. 체간운동실조란, 발을 모으고 서 있을 때 체간 즉, 몸의 중심부(인체의 중심선. 머리의 정중앙으로부터 시작해서 내려오면서 가슴의 중앙를 지나 생식기까지 이어지는 선입니다.)이 흔들리는 증상입니다. 쉽게 말하면 서 있을 때나 걸을 때 중심을 잘 잡지 못하는 증상입니다. 특히 눈을 감으면 이러한 증상이 심해집니다.

(3)자주 넘어집니다.

(4)복시 현상이 생깁니다. 복시란, 원래는 한 개의 물체인데 시력에 이상이 생겨 두 개로 보이거나 그림자같은게 보이는 증상입니다.

(5)울혈유두(papilledema)가 생깁니다. 이는 유두부종이라고도 하는데 눈의 동공을 통해서 안구의 안쪽을 들여다보면 시신경유두(視神經乳頭)가 있는데 이곳에 울혈이 생겨 붉게 부어서 주변의 망막보다 더 볼록해지는 증상인데, 뇌종양의 대표적인 증상입니다.

(6)안구를 움직여 주는 근육을 제어하는 제6뇌신경(갓돌림신경) 마비가 일어나므로 안구의 움직임에 장애가 생깁니다.

(7)얼굴 감각이 상실될 수 있습니다.

수모세포종의 진행양상(예후)

수모세포종은 다른 뇌종양들과는 달리 뇌척수액으로 빠르게 퍼지고, 뇌 표면과 척수를 따라 다른 곳으로 전이가 자주 발생합니다. 전이는 뇌에서 마미(馬尾; 척수 하부에서 하강하여 척수 하방의 척주관(脊柱管)을 채우고 있는 척수신경근(根)의 집합)에 이르기 까지 주로 하향방향성을 띕니다. 지금까지는 이러한 전이과정에 대해 거의 알려진 바가 없었지만 최근 국내 연구진에 의해 miRNA-192(messenger RNA와 결합하여 DNA를 이용해 단백질을 생성하는 과정을 조절)가 전이에 대해서 중요하게 관련되어 있으며 이를 이용해 전이를 효과적으로 조절할 수 있었다고 밝힌 바 있습니다.

이상입니다. 도움이 되는 자료가 되었다면 좋겠습니다.