길랑바레증후군(길랭바레증후군) : 말초신경 염증으로 생기는 급성마비

길랑바레증후군(길랭바레증후군) - 희귀성 급성마비 질환

희귀질환 중 하나인 길랑바레증후군은 면역체계의 이상동작으로 말초신경이 손상되어 급성마비에 이르는 자가면역질환입니다. 통상 10만명 당 1명 꼴로 발생한다고 알려져 있으며 성별이나 나이에 따라 발병빈도가 달라지지 않고 고르게 발생하지만 일반적으로 성인에게 더 많이 발병하는 경향이 있습니다. 어린이에게는 10만명당 0.8명 정도의 발병빈도를 보입니다. 이 병의 이름이 다소 특이한데요, 프랑스의 신경학자인 Georges Guillain의 이름에서 길랑(Guillain)과 Jean Alexandre Barré의 이름에서 바레(Barré)를 각각 따서 지어졌다고 합니다.

길랑바레증후군의 원인

대부분의 자가면역 질환이 그렇듯이 이 질환 역시 정확한 발생원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 가끔씩 세균감염이나 흔하지 않지만 수술, 인플루엔자 백신접종으로도 발생하기도 합니다. 특히 설사를 일으키는 캄필로박터 제주니 박테리아(Campylobacter jejuni bacteria)가 약 30%의 발생원인을 차지하며, 거대세포바이러스(cytomegalovirus - CMV,HHV-5)가 10%를 차지한다고 하는데 이들 박테리아나 바이러스가 어떤 경로와 어떤 작용으로 면역체계의 혼란을 가져오는지는 아직 알 수가 없습니다. 다만 어떤 원인에서인지 면역 체계가 혼란이 되어 자기 신체의 말초신경을 공격하게 되는데요, 이 때 말초신경에 염증이 생겨 수초(myelin sheath)부분이 벗겨지게 됩니다. 여기서 수초(myelin sheath)란, 신경섬유의 주위를 둘러싸고 있는 피막으로 절연체 구실을 하는 부분을 말하는데, 이 부분이 벗겨지면 급성마비 증상이 나타나게 된다는 것이죠.

진단방법

신경전도에 대한 검사와 함께 뇌척수액 검사를 통해서 알부민-세포 해리반응 등을 관찰하게 됩니다. 또한 항-강글리오사이드 항체 등을 검출하여 진단하기도 합니다. 다만 만 6세 미만의 어린이는 진단에 다소 애를 먹는다고 하는군요. 왜냐하면 그 나이대의 어린이는 길랑바레증후군과 비슷한 증상이 있을 수 있는 다른 질환이 있기 때문에 이런 질환과 혼동하느라 앞서 언급한 진단에 필요한 검사가 너무 늦게 이루어지거나, 오진의 가능성도 있습니다. 아이에게 팔다리 마비증상이 있다면 이러한 부분을 염두에 두시기 바랍니다.

길랑바레증후군의 증상

환자 중 많은 사람들이 본격적인 증상에 앞서 전조증상을 겪게 됩니다. 즉, 마비가 일어나기 3~6주 전에 비염, 인후염 등의 호흡기 감염과 설사와 같은 증상을 보이게 됩니다. 본격적인 증상이 나타나면 초기에는 양쪽 팔다리의 마비와 함께 통증이 있을 수도 있고, 따끔거리기도 합니다. 시간이 지날수록 마비증상이 점점 심해지게 됩니다. 마비증상의 진행속도는 사람마다 다를 수 있는데 빠른 경우는 반나절만에 완전히 진행될 수도 있고, 느린 경우에는 2주 정도 걸리기도 하는데 20%정도의 환자는 4주 정도가 걸린다고 합니다. 이렇게 마비가 심해지는 기간이 지나고 나면 그 때부터는 증상의 정도가 그대로 머물러있는 특성을 보입니다. 환자의 약 8% 정도는 다리에만 마비증세가 나타납니다. 하지만 증상이 많이 번질 대는 목근육까지 마비증세를 보이는 경우도 있고, 그 중 약 50%의 환자들은 뇌신경과 관련되어 머리와 얼굴근육까지 마비될 수도 있습니다. 이렇게 되면 얼굴근육을 잘 못쓰게 되고, 음식을 삼키는 것도 곤란하며, 눈동자를 움직이는 것도 어렵게 되는 경우가 동반될 수 있습니다. 다행히 방광이나 항문쪽 근육까지 마비되는 경우는 드물고요, 약 30%정도의 환자는 걸음을 계속 걸을 수 있다고 합니다.

치료방법

마비증상이 심한 사람들에게는 면역글로불린 항체를 정맥주사하거나 혈장분리교환술(plasmapheresis; 환자의 혈장을 다른 정상인의 건강한 동결혈장 등으로 치환하는 시술)을 실시하고 상태를 면밀하게 주시합니다. 보통 회복에는 짧게는 몇주에서 길게는 몇 년이 걸리게 되고, 3분의 1의 환자는 안타깝게도 영구적인 마비상태에 놓이게 됩니다.

이상입니다. 도움이 되는 정보였다면 좋겠습니다.